Miller-Fisher-Syndrom
Es handelt sich hierbei um eine heimtückische Infektionskrankheit, die den Bewegungsablauf stört und auch oftmals das Sprachzentrum lahm legt. Nerven und Nervenwurzeln werden entzündlich zerstört.
Die Betroffenen sind häufig auf den Rollstuhl angewiesen.
Symptomatik
Das Miller-Fisher-Syndrom ist eine entzündliche Erkrankung von Nervenfasern. Es ist eine Variante des Guillain-Barré-Syndroms (GBS). Anders als das GBS, bei dem schwere Lähmungen der gesamten Körpermuskulatur bis hin zur Bewegungsunfähigkeit auftreten können, entwickeln sich beim Miller-Fisher-Syndrom Augenbewegungsstörungen ( aber auch (Ophthalmoplegie), ein Verlust der Reflexe der Muskulatur (Areflexie) und eine Störung der Zielbewegungen (Ataxie). Durch die Störung der Augenbewegungen treten Doppelbilder auf. Die Koordination, die dazu führt, dass die Bilder, die von beiden Augen wahrgenommen werden, zu einem Bild zusammengefügt werden können, versagt. Die Steuerung der Augenbewegungen ist nicht mehr exakt gegeben, da die Impulse vom Hirnstamm über die erkrankten Nerven die Augenmuskeln nicht oder nicht mehr vollständig erreichen.Das Fehlen der Muskeleigenreflexe bemerkt der Patient nicht als beeinträchtigend, es hat keinen Krankheitswert. Zu den Muskeleigenreflexen zählt zum Beispiel der sogenannte „Patellarsehnenreflex“, der durch Schlag auf die Sehne unterhalb der Kniescheibe ausgelöst wird. Bestimmt haben Sie dies auch einmal in Ihrer Kindheit ausprobiert. Bei übereinandergeschlagenen Beinen zuckt der Unterschenkel bei Auslösen des Reflexes nach vorn.
Solche Reflexe kann man an fast allen Muskeln auslösen.
Weiter besteht eine Störung der Zielbewegungen von Armen und Beinen, aber auch des Rumpfes, also das Gleichgewicht betreffend. Blasenfunktionsstörungen kommen zusätzlich bei jedem sechsten Patienten vor.
Symptomübersicht detailliert:
Symptome des Krankheitsbildes
- Augenmuskellähmung (Ophthalmoplegie)
- kleinhirnbedingte Koordinationsstörung von Bewegungsabläufen(zerebelläre Ataxie)
- fehlende Reflexe (Areflexie)
- Augenzittern (Nystagmus)
- Schluckstörungen (Dysphagien)
- Fehlwahrnehmung an Hände und Füße (Missempfindung; Parästhesie)
- Riechnervenschädigung (Nervi olfactorii Läsion; I. Hirnnerv Lähmung; Olfaktoriusparese)
- Sehnervschädigung (Nervus opticus Läsion; II. Hirnnerv Lähmung; Optikusparese)
- Schädigung des Augenbewegungsnervs (Nervus oculomotorius Läsion; III. Hirnnerv Lähmung; Okulomotoriusparese)
- Schädigung (Läsion) des Nervus trochlearis (IV. Hirnnerv Lähmung; Trochlearisparese)
- Drillingsnervenschädigung (Nervus trigeminus Läsion; V. Hirnnerv Lähmung; Trigeminusparese)
- Schädigung des äußeren Augenmuskelnervs (Nervus abducens Läsion; VI. Hirnnerv Lähmung; Abduzensparese)
- zentrale Gesichtsnervenschädigung (Nervus facialis Läsion; VII. Hirnnerv Lähmung; Fazialisparese)
- periphere Gesichtsnervenschädigung (Nervus facialis Läsion; VII. Hirnnerv Lähmung; Fazialisparese)
- Hör-und Gleichgewichtnervenschädigung
(Nervus vestibulocochlearis Läsion; VIII. Hirnnerv Lähmung; Vestibulochochlearisparese)- Zungenrachennervenschädigung (Nervus glossopharyngeus Läsion; IX. Hirnnerv Lähmung; Glossopharyngeusparese)
- Schädigung des umherschweifenden Nervs (Nervus vagus Läsion; X. Hirnnerv Lähmung; Vagusparese)
- Schädigung des zusätzlichen Nervs (Nervus accessorius Läsion; XI. Hirnnerv Lähmung; Accessoriusparese)
- Unterzungennervenschädigung (Nervus hypoglossus Läsion; XII. Hirnnerv Lähmung; Hypoglossusparese)
- veränderte Nervenleitgeschwindigkeit (pathologisches NLG) verlangsamt
- veränderte Gehirnrückenmarkflüssigkeit (pathologischer Liquor cerebrospinalis) - Eiweiss im Liquor + erhöht
Ursachen und Auslöser
Während das Guillain-Barré-Syndrom in etwa 60 – 70% zehn bis vierzehn Tage nach einer Infektionskrankheit auftritt, können solche Angaben zum Miller-Fisher-Syndrom nicht gemacht werden, es tritt zu selten auf, als dass solche Aussagen gesichert möglich waren. Wahrscheinlich geht aber auch dem Miller-Fisher-Syndrom oft ein Infekt voraus.Die Immunantwort, die sich zunächst gegen den Erreger und Auslöser des Infektes gerichtet ist, wendet sich, weil Teile des Erregers Bestandteilen der Nervenfasern ähnlich sind, schließlich gegen diese. Folge : Dadurch kommt es zu Funktionsstörungen der Nervenfasern. Meist tritt die Störung nur einmal auf, wiederholt sich nicht. Innerhalb weniger Wochen kommt es zur Rückbildung.
In Japan macht das Miller-Fisher-Syndrom 25% der Guillain-Barré-Syndrome aus, in den Vereinigten Staaten dagegen nur 1%.
Diagnostik
Bei Auftreten von Augenmuskelstörungen muss neben dem Miller-Fisher-Syndrom insbesondere an Erkrankungen des Hirnstamms, z.B. Schlaganfälle, also Durchblutungsstörungen und Botulismus gedacht werden.Aus diesem Grunde werden in der Regel zunächst Schichtuntersuchungen des Hirnstamms durchgeführt, wenn verfügbar ein Kernspintomogramm (MRT) oder ein Computertomogramm (CCT). Ultraschall-Untersuchungen der hirnversorgenden Arterien schließen sich in der Regel an. Durch neurophysiologische Untersuchungen lassen sich Hirnstammfunktionen untersuchen. Beispielsweise lassen sich durch sogenannte evozierte Potentiale spezielle Nervenbahnen überprüfen, an dieser Stelle sind die Nervenbahnen, die besonders gut eine Schädigung des Hirnstamms anzeigen, sinnvoll. Günstig sind zum Beispiel die AEP, die akustisch evozierten Potentiale. Sie werden untersucht, indem über einen Kopfhörer Klicktöne geboten werden, die in genau definiertem zeitlichem Abstand auftretenden Hirnströme werden gemessen.
Darüber hinaus werden insbesondere Elektroneurographie und –myographie sowie Untersuchungen des Nervenwassers -Lumbalpunktion vorgenommen. Bei der Elektroneurographie wird die Nervenleitung gemessen. Einerseits kann die Geschwindigkeit gemessen werden, mit der der Nerv Impulse weiterleiten kann, andererseits können sich Hinweise auf Leitungsblöcke, über die der Impuls nicht weitergeleitet werden kann, ergeben. Die sogenannte F-Wellen-Technik lässt mit dem gleichen Verfahren Aussagen über Leitungsstörungen in den rumpfnahen Bereichen zu. F-Wellen kommen zustande, wenn ein Nerv beispielsweise am Fußgelenk stimuliert wird. Der Impuls wird nicht nur zum Fußmuskel weitergeleitet (Dauer bis zum Auftreten der Muskelzuckung und Amplitude der Muskelzuckung werden gemessen), er wird auch Richtung Rückenmark geleitet. In einem Teil der Nervenfasen läuft der Impuls von dort wieder zum Muskel zurück und führt dort zu einer allerdings nicht mit dem Auge zu sehenden Zuckung von Muskelfasern. Diese kann aber wiederum gemessen werden durch die auf der Haut klebenden Elektroden. Das Fehlen dieser F-Wellen ist oft das früheste Zeichen des Guillain-Barré-Syndroms, das durch die Elektroneurographie erkannt werden kann. Bei der Elektromyographie weisen Veränderungen des elektrischen Verhaltens der Muskelfasern auf eine Schädigung der sie versorgenden Nervenbahnen hin. Da diese Veränderungen aber in der Regel erst nach etwa 14 Tagen festzustellen sind, können sie der Frühdiagnose in der Regel nicht dienen.
Die Untersuchung des Nervenwassers (Liquor cerebrospinalis) zeigt typischerweise wie beim Guillain-Barré-Syndrom eine Zunahme des Eiweiß-Gehaltes, aber keine oder nur eine geringe Vermehrung der dort nachweisbaren Zellen (zytoalbuminische Dissoziation).
Im Blut werden spezielle Antikörper gegen bestimmte Ganglioside nachgewiesen. Beim Miller-Fisher-Syndrom lassen sich in etwa 80% der Fälle Antikörper gegen das GQ1b-Gangliosid nachweisen.
Weiter sind wegen der ursächlichen Nähe zum Guillain-Barré-Syndrom Untersuchungen der Herzströme (EKG) notwendig.
Hier ist insbesondere auf Herzrhythmusstörungen zu achten.
Ein Zeichen einer Beteiligung der Nervenfasern, die das Herz innervieren, ist eine Störung der Herzfrequenzvariabilität. Normalerweise wechselt die Dauer zwischen dem Auftreten zweier Herzschläge, wenn auch so gering, dass es durch das Messen des Pulses nicht erfassbar ist. Durch bestimmte Geräte kann diese Variabilität der Herzfrequenz aber einfach ermittelt werden.
Ist diese normale Variabilität nicht mehr gegeben, ist die Dauer zwischen zwei Herzschlägen also starr, so weist das auf die Störung der Herzfrequenzvariabilität hin.
Quelle: Miller Fischer Syndrom
medrapid.info - Miller Fisher Syndrom
Liebe Grüsse NellyK